conestat alfa

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Ruconest Pharming Groep nv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2100 E
Verpakkingsvorm: flacon, flacon + solvens 20 ml + toebehoren

Bevat na reconstitutie 150 E/ml.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

conestat alfa vergelijken met een ander geneesmiddel.

Advies

Bij de behandeling van acute aanvallen van erfelijk angio-oedeem als gevolg van C1- esteraseremmerdeficiëntie kunnen C1-esteraseremmerpreparaten of icatibant worden gebruikt. Klinisch relevante symptoomverbetering treedt op circa 1 uur na toediening, na circa 10 uur zijn de meeste symptomen grotendeels verdwenen.

Indicaties

Behandeling van acute aanvallen van angio-oedeem bij volwassenen en kinderen ≥ 2 jaar met erfelijk angio-oedeem (HAE) als gevolg van C1-esteraseremmerdeficiëntie.

Doseringen

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van acute aanval bij HAE als gevolg van een C1-esteraseremmerdeficiëntie

Volwassenen en kinderen ≥ 2 jaar

Bij een lichaamsgewicht < 84 kg: 50 E/kg langzaam i.v. in circa 5 minuten. Bij een lichaamsgewicht ≥ 84 kg: 4200 E langzaam i.v. in circa 5 minuten. Bij onvoldoende respons na 120 min bij volwassenen en adolescenten of na 60 min bij kinderen kan een extra dosis (50 IE/kg, max. 4200 IE) worden toegediend. Maximaal 2 doses binnen 24 uur.

Verminderde nierfunctie: geen dosisaanpassing nodig.

Verminderde leverfunctie: de halfwaardetijd kan verlengd zijn; dit is waarschijnlijk niet klinisch relevant. Een dosisaanbeveling kan niet gegeven worden.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): misselijkheid.

Soms (0,1-1%): hoofdpijn, (draai-)duizeligheid, hypo-esthesie. (Orale) paresthesie. Keelirritatie. Anafylaxie. Diarree, onaangenaam gevoel in de buik. Zwelling van/rondom het oor. Urticaria.

Verder is gemeld: overgevoeligheidsreactie.

Interacties

Niet combineren met weefselplasminogeenactivator (tPA).

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens, onbekend. Bij dieren aanwijzingen voor schadelijkheid.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Informatie van Lareb over dit middel bij zwangerschap

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend maar onwaarschijnlijk vanwege molecuulgrootte.

Farmacologisch effect: Een nadelig effect bij de zuigeling lijkt onwaarschijnlijk.

Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden wegens onvoldoende gegevens.

Informatie van Lareb over dit middel bij lactatie

Contra-indicaties

allergie voor konijnen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bevat sporen van konijneneiwit. Informeer voor de behandeling naar eerdere blootstelling aan konijnen en eventuele klachten die wijzen op een konijnenallergie. Controleer tijdens de toedieningsperiode zorgvuldig op overgevoeligheidsverschijnselen. Waarschuw de patiënt voor symptomen zoals urticaria, een drukkend gevoel op de borst, piepende ademhaling, hypotensie en anafylaxie.

Kruisovergevoeligheid bij patiënten met koemelkallergie is niet uitgesloten.

Er zijn ernstige arteriële en veneuze trombo-embolische voorvallen gemeld bij de aanbevolen dosis uit plasma afgeleide C1–esteraseremmerproducten bij patiënten met bekende risicofactoren (bv. verblijfskatheters, voorgeschiedenis van trombose, onderliggende atherosclerose, gebruik van orale anticonceptiemiddelen of bepaalde androgenen, morbide obesitas, immobiliteit). Controleer deze patiënten extra.

De werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 2 jaar zijn niet vastgesteld.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met conestat alfa contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Recombinante humane complementcomponent-1-esteraseremmer (rhC1INH), analoog van humaan C1INH. Verkregen uit melk van transgene konijnen. C1INH remt verschillende proteasen van het contact- en complementsysteem. Bij HAE-patiënten kan dit systeem ongecontroleerd geactiveerd zijn door een deficiëntie van C1INH, met als gevolg acute aanvallen van angio-oedeem.

Kinetische gegevens

V _d	circa 0,04 l/kg.
Eliminatie	in de lever: receptorgemedieerde endocytose gevolgd door volledige hydrolyse/afbraak.
T _1/2el	circa 2 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd