Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Prolastin XGVS Grifols Deutschland GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 1000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 40 ml
Bevat na reconstitutie ca. 25 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
Respreeza XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 1000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 20 ml + toebehoren
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 4000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 76 ml
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 5000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 95 ml
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Voor dit geneesmiddel is geen advies vastgesteld over de plaats in de medicamenteuze behandeling.
Indicaties
- Onderhoudsbehandeling voor het vertragen van de progressie van longemfyseem bij volwassenen met een α1-proteïnaseremmer-deficiëntie, (zoals genotypen PiZZ, PiZ (nul), Pi (nul,nul), PiSZ), met bewijs van een progressieve longziekte (zoals lager geforceerd expiratoir volume per seconde (FEV1) voorspeld, verminderd loopvermogen of toegenomen aantal exacerbaties).
Doseringen
De eerste toedieningen dienen plaats te vinden onder supervisie van een arts ervaren in de behandeling van α1-proteïnaseremmerdeficiëntie.
Emfyseem bij α 1-proteïnaseremmerdeficiëntie
Volwassenen (incl. ouderen)
i.v.: 60 mg/kg lichaamsgewicht, 1×/week toegediend in circa 15 minuten met een infusiesnelheid van max. 0,08 ml/kg/min.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid.
Soms (0,1-1%): paresthesie. Overmatig blozen. Dyspneu. Misselijkheid. Overgevoeligheidsreacties (zoals farynxoedeem, urticaria, tachycardie, hypotensie, verwardheid, syncope, verlaagde saturatie). (Exfoliatieve of gegeneraliseerde) huiduitslag. Gewrichtspijn. Reacties op de infusieplaats (zoals hematoom). Asthenie, rillingen, koorts, griepachtige verschijnselen, pijn op de borst.
Zelden (0,01-0,1%): hypertensie. Rugpijn.
Zeer zelden (< 0,01%): hypo-esthesie. Anafylaxie. Jeuk. Overmatig zweten.
Verder zijn gemeld: oedeem van het gezicht, de ogen en de lippen. Pijnlijke lymfeknoop.
Interacties
Er zijn van dit middel geen interacties bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens. Gezien de humane oorsprong, is het niet waarschijnlijk dat dit geneesmiddel schadelijk voor de foetus is.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.
Contra-indicaties
- IgA-deficiëntie met anti-IgA-antistoffen, vanwege de kans op ernstige overgevoeligheid en anafylaxie.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Tijdens de eerste infusies nauwlettend de klinische toestand en vitale functies van de patiënt observeren gedurende de gehele infusie. Overgevoeligheidsreacties kunnen ook in een latere fase van de behandeling nog optreden. Verlaag de infusiesnelheid of staak de behandeling wanneer infusiereacties optreden; indien de symptomen direct na staken afnemen, dan kan mogelijk infusie worden hervat bij een lagere snelheid.
Wees voorzichtig bij ernstig hartfalen en kans op volume-overbelasting, omdat een voorbijgaande toename van het bloedvolume kan ontstaan.
Er zijn relatief weinig gegevens over zelftoediening van dit geneesmiddel; indien dit wordt overwogen, moet de patiënt training krijgen in o.a. het herkennen van overgevoeligheidsreacties en de maatregelen die dan genomen moeten worden.
Bij het gebruik van geneesmiddelen uit humaan bloed of plasma kan mogelijke overdracht van infectieuze agentia ondanks zorgvuldige maatregelen niet volledig worden uitgesloten. Een passende vaccinatie (hepatitis A en B) overwegen bij regelmatige toediening.
Onderzoeksgegevens: de veiligheid en werkzaamheid van α1-proteïnaseremmer is niet vastgesteld bij patiënten < 18 jaar en van Respreeza tevens niet bij patiënten > 65 jaar.
Hulpstoffen: houd bij patiënten met een natriumbeperkt dieet rekening met de hoeveelheid natrium in dit preparaat.
Eigenschappen
Serineproteïnaseremmer bereid uit humaan gepoold plasma. Remt o.a. het neutrofiele elastase (NE) in de onderste luchtwegen. Patiënten met een tekort aan endogeen α1-proteïnaseremmer ondervinden sneller proteolyse van de wand van de alveolen. Toediening van α1-proteïnaseremmer aan deze patiënten leidt tot vertraging van de progressie van emfyseem.
Kinetische gegevens
| V d | 0,054 l/kg. |
| T 1/2el | 4,5–5,1 dagen. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
alfa-1-proteïnaseremmer hoort bij de groep bloed- en plasmaproducten.