Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Octanate XGVS Octapharma GmbH

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 50 IE factor VIII.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof 'LV' (concentraat)
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor VIII.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof 'LV' (concentraat)
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 200 IE factor VIII.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Jivi XGVS Bayer bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie of behandeling van bloedingen bij hemofilie A en bij een verworven verlaagde factor VIII-activiteit bij volwassenen en kinderen.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij eerder behandelde patiënten van 12 jaar en ouder met hemofilie A.

Doseringen

De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. In het algemeen heeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het plasma met 1,5–2% van de normaalwaarde tot gevolg. NB: de normaalwaarde = ca. 1,0 IE/ml (in normaal menselijk plasma).

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde) × 0,5.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van wond.

Ernstiger (spier- en gewrichts)bloedingen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot de pijn gestild en acuut functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot voldoende genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.

Profylaxe van bloedingen

In het algemeen 20–40 IE/kg om de 2–3 dagen. In sommige gevallen (vooral bij jongere patiënten) kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.

De berekende dosering bij kinderen is hetzelfde als bij volwassenen; in sommige gevallen kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn voor de profylaxe van bloedingen.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: I.v. toedienen (bij voorkeur 2–3 ml/min). Factor VIII niet mengen met andere geneesmiddelen.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de klinische toestand, plaats en omvang van de bloeding of geplande ingreep en het gewicht van de patiënt. Bij overgewicht kan een aanpassing van de dosering noodzakelijk zijn.

In het algemeen geeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het bloed met 1,5–2,5% van de normaalwaarde. Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery (bv. 0,5 bij een recovery van 2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot bloeding stopt afgaande op het verdwijnen van de pijn of tot genezing van de wond.

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Behandeling van levensbedreigende bloedingen bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag en tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond en daarna nog gedurende minstens 7 dagen voortzetten en de factor VIII-activiteit tussen 30–60% houden.

Langetermijnprofylaxe bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

45–60 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 5 dagen of 60 IE/kg met intervallen van 7 dagen of 30–40 IE/kg 2×/week. Maximale dosering per injectie ca. 6000 IE.

Infusiesnelheid: max. 2,5 ml/min.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Zelden (0,01–0,1%): overgevoeligheids– of allergische reacties (angio–oedeem, reacties op de injectieplaats, koude rillingen, opvliegers, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemmend gevoel op de borst, tintelingen, braken, kortademigheid), koorts.

Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische shock.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): hoesten. Buikpijn, misselijkheid, braken. Duizeligheid. Erytheem, erythema multiforme, (papuleuze) huiduitslag. Slapeloosheid. Injectieplaatsreacties (o.a. jeuk), koorts. Overgevoeligheid, zoals: angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, piepende ademhaling, misselijkheid, braken, lethargie, rusteloosheid, rillingen, tintelingen, gegeneraliseerde urticaria, brandend en stekend gevoel op de injectieplaats, blozen. Overgevoeligheid leidt in zeldzame gevallen tot ernstige anafylaxie (waaronder anafylactische shock).

Soms (0,1-1%): vorming van factor VIII-remmers (bij eerder behandelde patiënten). Jeuk. Dysgeusie. Blozen.

Interacties

Er zijn geen interacties van factor VIII bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties met damoctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamster-/muizeneiwit.

Waarschuwingen en voorzorgen

Factor VIII heeft geen effect bij hemofilie B (factor IX-tekort) en bij verworven verlaagde factor IX-activiteit en moet niet worden gebruikt bij de ziekte van Von Willebrand, omdat het preparaat geen werkzame hoeveelheid Von Willebrandfactor bevat.

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen. Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten in verband met risico van een anafylactische reactie; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle en profylactische behandeling met antihistaminica en corticosteroïden aangewezen.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (o.a. Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen.

Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Antilichamen tegen polyethyleenglycol: Een klinische immuunrespons, zich uitend als een acute overgevoeligheidsreactie en/of als verlies van effect, is waargenomen in klinisch onderzoek. Hierbij zijn antilichamen tegen polyethyleenglycol (PEG, onderdeel van deze gepegyleerde vorm van factor VIII) aangetoond. In klinisch onderzoek is het met name waargenomen tijdens de eerste vier dagen van de behandeling en vooral bij jonge kinderen. Houd hier rekening mee bij verlies van effect (lage factor VIII-niveaus zonder detecteerbare factor VIII-remmers) en/of bij symptomen van overgevoeligheid. Staak in dit geval de behandeling en schakel over op een eerder effectief gebleken factor VIII-product; er is geen kruisreactie aangetoond tussen anti-PEG antilichamen en andere niet-gemodificeerde factor VIII-producten.

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van damoctocog α.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt aangeraden om een eenstapsstollingstest (met gebruik van bepaalde reagentia) of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Er zijn relatief weinig gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij een leeftijd ≥ 65 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met factor VIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met damoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan plasma. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist en bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit.

Kinetische gegevens

T _1/2el

8–20 uur, bij aanwezigheid van antistoffen tegen factor VIII neemt deze sterk af.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII (FVIII) zonder B-domein, bereid via DNA-recombinanttechniek in niercellen van zeer jonge hamsters. Damoctocog α pegol is een gepegyleerde vorm van rFVIII, waardoor de halfwaardetijd langer is dan van rFVIII. Het corrigeert de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die factor VIII geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	0,037–0,042 l/kg.
T _1/2el	ca. 17 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

factor VIII

damoctocog alfa pegol

Samenstelling

Octanate XGVS Octapharma GmbH

Uitleg symbolen

Samenstelling

Jivi XGVS Bayer bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Lichte bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Ernstiger (spier- en gewrichts)bloedingen

Levensbedreigende bloedingen

Operatieve ingreep

Profylaxe van bloedingen

Doseringen

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Behandeling van levensbedreigende bloedingen bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Operatieve ingreep bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Langetermijnprofylaxe bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App