Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Fibclot XGVS CAF-DCF bv-srl

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 1,5 g
Verpakkingsvorm: met solvens 100 ml

Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties: 15 mg/ml humaan fibrinogeen.

Fibryga XGVS Octapharma GmbH

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 1 g
Verpakkingsvorm: met solvens 50 ml

Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties: 20 mg/ml humaan fibrinogeen.

Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 1 g

Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 2 g

Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Nuwiq XGVS Octapharma GmbH

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 4000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor het beleid bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie de richtlijn Zeldzame stollingsfactordeficiënties op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en perioperatieve profylaxe van hemorragische diathese:

ten gevolge van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie;
door verworven hypofibrinogenemie ten gevolge van diffuse intravasale stolling en hyperfibrinolyse, indien niet wordt gereageerd op maatregelen om de onderliggende oorzaak van het fibrinogeenverbruik te corrigeren.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Bereken de dosering door de (functionele) fibrinogeenspiegel te bepalen. De normale plasma fibrinogeenspiegel ligt tussen 1,5–4,5 g/l, de kritische fibrinogeenspiegel waaronder bloedingen kunnen optreden is ca. 0,5–1 g/l.

Klap alles open Klap alles dicht

Profylaxe van bloedingen bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging

Volwassenen

Intraveneus: Om excessieve bloedingen tijdens operatieve ingrepen te voorkomen, profylactisch behandelen om de fibrinogeenspiegel te verhogen tot 1 g/l en dit niveau behouden tot voldoende hemostase is bereikt; de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige wondgenezing. Formule voor berekening van de dosering Fibclot: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × 0,043 (g/l per g/kg) × lichaamsgewicht (kg). Bij een noodsituatie met onbekende uitgangswaarde van de fibrinogeenspiegel: 0,05 g/kg lichaamsgewicht. Formule voor berekening van de dosering Haemocomplettan: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/17 (g/l per g/kg). Formule voor berekening van de dosering Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/18 (g/l per g/kg). Verder de dosering aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen. Vanwege de biologische halfwaardetijd van fibrinogeen (3–4 dagen) is herhaalde behandeling vaak niet nodig als er geen verbruik is.

Kinderen

Intraveneus: Formule voor berekening van de dosering Fibclot bij een lichaamsgewicht < 40 kg: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × 0,053 (g/l per g/kg) × lichaamsgewicht (kg). Bij een gewicht ≥ 40 kg de formule voor volwassenen aanhouden. Bij een noodsituatie met onbekende uitgangswaarde van de fibrinogeenspiegel: 0,05 g/kg lichaamsgewicht bij een lichaamsgewicht ≥ 40 kg, 0,06 g/kg bij een gewicht < 40 kg. Formule voor berekening van de dosering voor kinderen < 12 jaar: Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/14 (g/l per g/kg). Voor kinderen ≥ 12 jaar de formule voor volwassenen aanhouden. Verder de vervolgdosering (doses en toedieningsfrequentie) aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen.

Behandeling van bloedingen bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie

Volwassenen

Intraveneus: Verhoog de fibrinogeenspiegel tot 1 g/l om niet-operatieve bloedingen te behandelen, en behoud dit niveau tot voldoende hemostase is bereikt. Daarna de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige genezing. De dosis voor Fibclot en Fibryga berekenen volgens bovenstaande formules. In het algemeen voor Haemocomplettan: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.

Kinderen

Intraveneus: Verhoog de fibrinogeenspiegel tot 1 g/l om niet-operatieve bloedingen te behandelen, en behoud dit niveau tot voldoende hemostase is bereikt. Daarna de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige genezing. De dosis voor Fibclot en Fibryga berekenen volgens bovenstaande formules. Stem de dosering af op lichaamsgewicht en klinische noodzaak, gewoonlijk voor Haemocomplettan 20–30 mg/kg lichaamsgewicht.

Behandeling van bloeding bij verworven hypofibrinogenemie

Volwassenen

Intraveneus: Fibryga en Haemocomplettan: In het algemeen: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.

Kinderen

Intraveneus: Fibryga en Haemocomplettan: Stem de dosering af op het lichaamsgewicht en de klinische noodzaak, gewoonlijk 20–30 mg/kg lichaamsgewicht.

Toediening: Langzaam toedienen via een injectie of infuus, in een snelheid die comfortabel is voor de patiënt, max. 4 ml/min voor Fibclot, max. 5 ml/min voor Fibryga en Haemocomplettan. Alleen bij verworven hypofibrinogenemie kan bij gebruik van Fibryga een maximumsnelheid van 10 ml/min worden aangehouden.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%). Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × gewenste toename van factor VIII (% van de normaalwaarde of IE/dl) × 0,5.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens nog gedurende minstens 7 dagen doorbehandelen en de factor VIII–activiteit hierbij tussen 30–60% houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen

individueel, gemiddeld 20–40 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.

Bij kinderen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Toediening: Intraveneus toedienen, maximale toedieningssnelheid 4 ml/min.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): koorts.

Vaak (1-10%): hoofdpijn.

Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock). Duizeligheid. Tinnitus. Astma. Nachtzweten, het heet hebben.

Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, zoals myocardinfarct en longembolie.

Verder is gemeld: tromboflebitis.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): vorming van factor VIII-remmers bij niet-eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): overgevoeligheid (angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, piepende ademhaling, misselijkheid, braken, lethargie, rusteloosheid, rillingen, tintelingen, gegeneraliseerde urticaria, brandend en stekend gevoel op de injectieplaats, blozen). In zeldzame gevallen leidend tot ernstige anafylaxie (waaronder anafylactische shock). Koorts.

Soms (0,1-1%): paresthesie, hoofdpijn. (Draai)duizeligheid. Droge mond. (Hemorragische) anemie. Rugpijn, borstkaspijn. Reacties op de injectieplaats (zoals pijn, ontsteking), malaise. Dyspneu. Vorming van niet-neutraliserende antistoffen tegen factor VIII, vorming van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Interacties

Er zijn geen interacties met fibrinogeen bekend.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met simoctocog α.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk, omdat fibrinogeen een humane oorsprong heeft en op dezelfde manier wordt gemetaboliseerd als een lichaamseigen eiwit.

Advies: Kan gebruikt worden.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk.

Advies: Kan worden gebruikt.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.

Contra-indicaties

Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Vanwege het risico op trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico op trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.

Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.

Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.

Hulpstoffen: wees voorzichtig met natrium, in de injectie-/infusie-oplossing, bij een natriumbeperkt dieet.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Controleer bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Het risico op remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).

Onderzoeksgegevens: Er zijn geen gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 2 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met fibrinogeen contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met simoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling.

Normaalwaarde plasmafibrinogeen: 2–4 g/l; bij < 0,5–1 g/l kunnen bloedingen optreden.

Kinetische gegevens

V _d	Fibclot gem. 43 ml/kg bij volwassenen en kinderen ≥ 40 kg en gem. 52 ml/kg bij kinderen < 40 kg, Fibryga gem. 70 ml/kg, Haemocomplettan 53 ml/kg.
T _1/2el	Fibclot ca. 67 uur bij volwassenen en kinderen ≥ 40 kg en ca. 40 uur bij kinderen < 40 kg, Fibryga gem.76 uur bij volwassenen, gem. 63 uur bij kinderen, Haemocomplettan gem. 79 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne die zich bindt aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

T _1/2el

ca. 12,5 uur bij volwassenen; 10 uur bij kinderen van 6–12 jaar; 8,2 uur bij kinderen van 2–5 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

fibrinogeen

simoctocog alfa

Samenstelling

Fibclot XGVS CAF-DCF bv-srl

Fibryga XGVS Octapharma GmbH

Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Nuwiq XGVS Octapharma GmbH

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Profylaxe van bloedingen bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging

Volwassenen

Kinderen

Behandeling van bloedingen bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie

Volwassenen

Kinderen

Behandeling van bloeding bij verworven hypofibrinogenemie

Volwassenen

Kinderen

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App