Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Beriplex P/N XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 10 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 20 ml
Bevat na oplossen per ml ten minste: 20 IE factor II, 10 IE factor VII, 20 IE factor IX, 22 IE factor X, 15 IE proteïne C en 12 IE proteïne S. Het totale proteïnegehalte is 6–14 mg/ml bereide oplossing. De specifieke factor IX-activiteit is 2,5 IE per mg totaal proteïne. Bevat tevens: sporen humaan albumine, heparine en humaan antitrombine III en tot 15 mmol natrium per 100 ml.
Cofact Prothya Biosolutions Netherlands B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 10 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 20 ml
Bevat na oplossen per ml ten minste: 14 IE factor II, 7 IE factor VII, 25 IE factor IX, 14 IE factor X, 11 IE proteïne C en 1 IE proteïne S. Het totale proteïnegehalte/flacon is 13–35 mg/ml bereide oplossing. De specifieke factor IX-activiteit is 0,6 IE per mg totaal proteïne. Bevat tevens: sporen humaan antitrombine III en 12,5–19,5 mmol natrium per 100 ml.
Octaplex XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 20 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 40 ml
Bevat na oplossen per ml ten minste: 14 IE factor II, 9 IE factor VII, 25 IE factor IX, 18 IE factor X, 13 IE proteïne C en 12 IE proteïne S. Het totale proteïnegehalte/flacon is 13–41 mg/ml bereide oplossing. De specifieke factor IX-activiteit is minimaal 0,6 IE per mg totaal proteïne. Bevat tevens: sporen heparine en 16,3–27,2 mmol natrium per 100 ml.
Prothromplex XGVS Takeda Nederland bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 600 IE
- Verpakkingsvorm
- flacon + solvens 20 ml
Bevat na oplossen per ml ten minste: 24-45 IE factor II, 25 IE factor VII, 30 IE factor IX, 30 IE factor X, 20 IE proteïne C. Het totale proteïnegehalte/flacon is 15-38 mg/ml bereide oplossing. De specifieke factor IX-activiteit is 0,6 IE per mg van de activiteit van factor IX. Bevat tevens: sporen heparine (max. 0,5 IE/IE factor IX), antitrombine III (0,75-1,5 IE/ml) en 17 mmol natrium per 100 ml.
Uitleg symbolen
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Elocta XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 750 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen de richtlijn Diagnostiek en behandeling van Hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Indicaties
Behandeling van bloedingen of het voorkomen van bloedingen peri-operatief als gevolg van:
- verworven deficiëntie van de protrombinecomplex-stollingsfactoren. Bijvoorbeeld bij deficiëntie ontstaan door behandeling met vitamine K-antagonisten of door overdosering van vitamine K-antagonisten, wanneer snelle correctie van de deficiëntie nodig is.
- aangeboren deficiënties van een van de vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren (Octaplex: factor II en X), wanneer de gezuiverde specifieke stollingsfactor niet beschikbaar is.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Doseringen
De dosering is afhankelijk van de ernst van de aandoening, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van de stollingsfactor die men in hoofdzaak wil toedienen.
Behandeling van bloedingen of het voorkómen van bloedingen peri-operatief als gevolg van verworven deficiëntie van de protrombinecomplex-stollingsfactoren
Bij hemofilie B (factor IX-tekort)
Bij factor II-tekort
Bij factor VII-tekort
Bij factor X-tekort
Toediening: Het preparaat moet intraveneus worden toegediend, en vanuit microbiologisch oogpunt, moet dit direct na het oplossen gebeuren. De infusiesnelheid verschilt per preparaat, deze zijn:
- Beriplex: ≤ 8 ml/min;
- Cofact: ca. 2 ml/min;
- Octaplex: 0,12 ml/kg lichaamsgewicht/min, max. 8 ml/min;
- Prothromplex: max. 2 ml/min.
Doseringen
De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.
Formule voor berekening van de dosering: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5 IE/kg.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)
Levensbedreigende bloedingen
Operatieve ingreep
Lange termijn profylaxe van bloedingen
Toediening: Langzaam intraveneus toedienen gedurende enkele minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Toedieningssnelheid max. 10 ml/min.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): (fatale) trombo-embolische complicaties (zoals embolie, diepveneuze trombose). Hoofdpijn. Verhoogde lichaamstemperatuur.
Soms (0,1-1%): overgevoeligheid of allergische reacties.
Verder zijn gemeld: anafylactoïde of anafylactische reacties (incl. anafylactische shock, angio-oedeem). Paresthesie. Diffuse intravale stolling. Cerebrovasculair accident, duizeligheid. Hartfalen, acuut myocardinfarct, tachycardie. Hypotensie, overmatig blozen. Dyspneu, piepende ademhaling. Misselijkheid, braken. Huiduitslag, jeuk, hyperhidrose. Reacties op de infusieplaats. Lethargie. Rusteloosheid. Malaise. Ontwikkeling van neutraliserende remmers van de stollingsfactoren (remmers). Nefrotisch syndroom is gemeld bij hemofilie B–patiënten met factor IX–remmers en allergische reacties in de voorgeschiedenis. Heparine-geïnduceerde trombocytopenie type II (Beriplex, Octaplex). Voorbijgaande stijging transaminasewaarden.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): bij nog niet eerder behandelde patiënten: papuleuze rash, hulpmiddelgerelateerde trombose.
Soms (0,1-1%): hoofdpijn, duizeligheid, smaakstoornis. Bradycardie. Hypertensie, opvlieger, angiopathie. Hoest. Lage abdominale pijn. Artralgie, myalgie, rugpijn, gewrichtszwelling. Huiduitslag. Malaise, pijn op de borst, gestoorde temperatuurswaarneming. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, koude rillingen, blozen, urticaria, hypotensie, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock).
Interacties
Humaan protrombinecomplex neutraliseert het effect van vitamine K-antagonisten.
Interacties
Er zijn geen interacties van efmoroctocog α bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Zwangerschap
Efmoroctocog α passeert in kleine hoeveelheden de placenta (gebaseerd op dieronderzoek).
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
- Beriplex: gedissemineerde intravasale stolling in de verbruikfase;
- Beriplex, Octaplex, Prothromplex: heparine-geïnduceerde trombocytopenie in de voorgeschiedenis.
Contra-indicaties
- Er zijn van dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege de kans op trombo-embolische complicaties extra zorgvuldige controle uitvoeren bij coronaire hartziekten in de voorgeschiedenis, leverziekten, tijdens en na een operatie, en bij meer kans op trombose of gedissemineerde intravasale stolling.
Er is risico op trombose of diffuse intravasale stolling bij behandeling van patiënten met congenitale of verworven deficiëntie met protrombinecomplex, met name bij herhaalde dosering. De kans neemt toe bij een geïsoleerde factor VII-deficiëntie.
Een onderliggende hypercoagulabiliteit bij behandeling met vitamine K-antagonisten kan verergeren door een infuus met protrombinecomplex.
Overweeg de mogelijkheid van heparine-geïnduceerde trombocytopenie bij een daling van het aantal bloedplaatjes > 50% en/of het optreden van nieuwe of onverklaarbare trombo-embolische complicaties tijdens de behandeling; dit treedt meestal op binnen 4–14 dagen, maar bij recentelijk gebruik van heparine (in de afgelopen 100 dagen) kan het binnen 10 uur optreden.
Correctie van een stoornis in de hemostase veroorzaakt door vitamine K-antagonisten treedt meestal 30 minuten na injectie op; overweeg gelijktijdig vitamine K te geven, omdat het effect van vitamine K na 4–6 uur optreedt; monitoring van de INR is vereist, herhaalde toediening van protrombinecomplex wordt niet aanbevolen. Er zijn geen gegevens bekend over het gebruik bij een perinatale bloeding door vitamine K-tekort bij neonaten.
Overleg bij vorming van antistoffen die één of meerdere factoren van humaan protrombinecomplex remmen (herkenbaar aan een verminderde werkzaamheid), met een gespecialiseerd centrum.
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Voor niet-omhulde virussen (zoals parvovirus B19) is de chemische virusinactivering mogelijk beperkt effectief; daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of tijdens de zwangerschap.
Bij kinderen zijn er volgens de fabrikant geen gegevens beschikbaar over het gebruik van dit middel.
Hulpstoffen: Wees voorzichtig met natrium, in de injectievloeistof, bij een natriumbeperkt dieet.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de toediening direct staken.
Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.
Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt sterk aangeraden om een eenstapsstollingstest of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.
Er zijn weinig gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij patiënten ≥ 65 jaar.
Overdosering
Symptomen
Myocardinfarct, diffuse intravale stolling, veneuze trombose, longembolie.
Neem voor meer informatie over een vergiftiging met protrombinecomplex contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met efmoroctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan vers plasma. Protrombinecomplex kan de stollingsstoornissen die kunnen optreden bij afwezigheid of verlaagde concentratie van één of meer van de stollingsfactoren II, VII, IX en X behandelen of voorkomen. Dit zijn de stollingsfactoren die endogeen met behulp van vitamine K in de lever worden gesynthetiseerd. Proteïne C en S zijn vitamine K–afhankelijke stollingsremmers die ook in de lever worden gesynthetiseerd. De biologische activiteit van proteïne C wordt versterkt door de cofactor proteïne S. Werking: na ca. 30 min (correctie hemostase bij verworven deficiëntie). Werkingsduur: 6–8 uur (correctie hemostase bij verworven deficiëntie).
Kinetische gegevens
| T 1/2el | Beriplex: ca. 60 uur (factor II), ca. 4 uur (factor VII), ca. 17 uur (factor IX), ca. 31 uur (factor X), ca. 47 uur (proteïne C), ca. 49 uur (proteïne S). Cofact: 40–60 uur (factor II), 4–6 uur (factor VII), 18–25 uur (factor IX), 30–60 uur (factor X). Octaplex: 48–60 uur (factor II), 1,5–6 uur (factor VII), 20–24 uur (factor IX), 24–48 uur (factor X). Prothromplex: 40–60 uur (factor II), 3–5 uur (factor VII), 16–30 uur (factor IX), 30–60 uur (factor X). |
Uitleg afkortingen
Eigenschappen
Recombinant coagulatiefactor VIII geproduceerd met recombinant-DNA-technologie in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efmoroctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII, met een verlengde halfwaardetijd. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.
Kinetische gegevens
| Overig | kinderen hebben een hogere klaring, een groter distributievolume en een kortere halfwaardetijd dan adolescenten en volwassenen. |
| V d | ca. 0,05 l/kg. |
| T 1/2el | ca. 20 uur (volwassenen). |
Uitleg afkortingen
Groepsinformatie
protrombinecomplex hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
efmoroctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk