Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Adynovi XGVS Aanvullende monitoring Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Afstyla XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A bij een leeftijd ≥ 12 jaar.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Aanpassing van de dosis op basis van het lichaamsgewicht kan nodig zijn bij onder-of overgewicht.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5.

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (de pijn weg is) of tot genezing van de wond.

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn en het acute functieverlies verdwenen zijn.

Behandeling van levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

40–50 IE/kg lichaamsgewicht 2×/week, met intervallen van 3–4 dagen. Aanpassing van de dosering en het toedieningsinterval kan overwogen worden op basis van de bereikte factor VIII-activiteit en individuele bloedingsneiging.

Toediening: Intraveneus toedienen, max. toedieningssnelheid 10 ml/min.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Afhankelijk van de ernst van de bloedingen: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (%) × 0,5 IE/kg.

De op het lichaamsgewicht gebaseerde dosering moet mogelijk aangepast worden bij onder-of overgewicht.

Langzaam intraveneus toedienen, maximaal 10 ml/min.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de pijn gestopt is of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en acuut functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

20–50 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.

Bij kinderen < 12 jaar

30–50 IE/kg 2–3× per week. Bij deze patiëntengroep kunnen, door een hogere klaring, kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): diarree, misselijkheid. Duizeligheid. Huiduitslag, urticaria.

Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheid. Jeuk. Overmatig blozen, oculaire hyperemie. Infusie-gerelateerde reactie. Stijging van het aantal eosinofielen.

Verder is gemeld: anafylactische reactie.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): overgevoeligheid. Duizeligheid, paresthesie. Huiduitslag. Koorts.

Soms (0,1-1%): erytheem, jeuk. Pijn op de injectieplaats, rillingen. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Verder zijn gemeld bij andere factor VIII-producten: Zelden ernstige overgevoeligheids- of allergische reacties, die soms tot anafylaxie, waaronder shock, kunnen leiden. Mogelijk kunnen deze bijwerkingen ook bij lonoctocog α optreden.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met rurioctocog α pegol.

Interacties

Er zijn geen interacties gemeld met lonoctocog α.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, geen gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor octocog α;
overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwitten.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamstereiwitten.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. Bij beginnen van de behandeling moet reanimatie–apparatuur onmiddellijk ter beschikking zijn vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie.

Neutraliserende antistoffen: In het begin van de behandeling, als de te verwachten spiegel van factor VIII-niveau niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico op remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan ook daarna nog voorkomen.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met rurioctocog α pegol bij in het verleden onbehandelde patiënten, en betreffende de veiligheid op lange termijn bij een leeftijd < 12 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. De behandeling dient te worden begonnen onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van hemofilie A, terwijl reanimatie-apparatuur onmiddellijk ter beschikking is vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie (overweeg toediening van premedicatie).

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

De chromogene test en de één-fase-stollingstest voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De chromogene test geeft de hemostatische werking van lonoctocog α het meest accuraat weer en heeft de voorkeur. Als de één-fase-stollingstest wordt gebruikt, het resultaat vermenigvuldigen met een factor 2 om de factor VIII-activiteit bij de patiënt te bepalen.

Onderzoeksgegevens: Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met lonoctocog α bij een leeftijd > 65 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met rurioctocog α pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met lonoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor VIII, covalent gekoppeld aan polyethyleenglycol. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd (1,4–1,5× zoveel als humane recombinantfactor VIII) en langere werkingsduur. Stollingsfactor VIII bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	ca. 40 ml/kg bij volwassenen, ca. 54 ml/kg bij een leeftijd van 12–18 jaar.
T _1/2el	ca. 15 uur bij volwassenen, ca. 14 uur bij een leeftijd van 12–18 jaar; bij kinderen jonger dan 12 jaar korter.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek met één enkele keten die aangemaakt wordt in ovariumcellen van Chinese dwerghamsters. Lonoctocog α bevat een afgeknot 'B-domein', dat zorgt voor een covalente binding aan de zware en lichte ketens van factor VIII. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor (vWF) in de bloedcirculatie. De vWF stabiliseert factor VIII en beschermt het tegen afbraak. Lonoctocog α heeft een hogere affiniteit voor vWF dan rF VIII met een volledige lengte. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	ca. 0,055 l/kg; bij kinderen (0–18 jaar) hoger, ca. 0,07 l/kg.
T _1/2el	ca. 14 uur; bij kinderen < 12 jaar ca. 10 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

rurioctocog alfa pegol

lonoctocog alfa

Samenstelling

Adynovi XGVS Aanvullende monitoring Baxalta Innovations

Uitleg symbolen

Samenstelling

Afstyla XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Behandeling van levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

Bij kinderen < 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App