Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Adynovi XGVS Aanvullende monitoring Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Veyvondi XGVS Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 650 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml

De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens sporen van recombinant factor VIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1300 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens sporen van recombinant factor VIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn Ziekte van von Willebrand op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A bij een leeftijd ≥ 12 jaar.

Indicaties

Preventie of behandeling van hemorragie of peri-operatieve bloeding bij volwassenen met de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Aanpassing van de dosis op basis van het lichaamsgewicht kan nodig zijn bij onder-of overgewicht.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5.

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (de pijn weg is) of tot genezing van de wond.

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn en het acute functieverlies verdwenen zijn.

Behandeling van levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

40–50 IE/kg lichaamsgewicht 2×/week, met intervallen van 3–4 dagen. Aanpassing van de dosering en het toedieningsinterval kan overwogen worden op basis van de bereikte factor VIII-activiteit en individuele bloedingsneiging.

Toediening: Intraveneus toedienen, max. toedieningssnelheid 10 ml/min.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de bloeding/operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij bepaling van de dosis op basis van gewicht kan aanpassing bij patiënten met onder- of overgewicht nodig zijn.

Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF:RCo de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand

Volwassenen

Richtlijn: i.v.: begindosering 40–80 IE/kg lichaamsgewicht, vervolgens zo nodig 40–60 IE/kg elke 8–24 uur. Combineren met rFVIII als de factor VIII:C < 0,4 IE/ml (40%) is of onbekend is of bij actief bloedende patiënten afhankelijk van de factor VIII:C-spiegel, bij combinatie met factor VIII dit binnen 10 min na toediening van vonicog α toedienen. Er dienen plasmaconcentraties van vWF:RCo > 0,6 IE/ml (60%) en factor VIII:C > 0,4 IE/ml (40%) bereikt te worden.

Bij lichte bloedingen (bv. bloedneus, bloeding in mondholte, menorragie): i.v.: 40–50 IE/kg, vervolgens zo nodig 40–50 IE/kg om de 8–24 uur zolang als klinisch nodig is.

Bij ernstige bloedingen (bv. ernstige/refractaire bloedneus, menorragie, maag-darmstelselbloeding, letsel van het centraal zenuwstelsel, hemartose, traumatische bloeding): i.v.: 50–80 IE/kg, vervolgens zo nodig 40–60 IE/kg om de 8–24 uur gedurende ca. 2–3 dagen of zolang als klinisch nodig is. Bij ernstige bloedingen is de streefwaarde van de dalspiegel van vWF:RCo > 0,5 IE/ml (50%).

Preventie van peri-operatieve bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand

Volwassenen

i.v.: 40–60 IE/kg lichaamsgewicht 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep bij patiënten met ontoereikende activiteit van factor VIII. De factor VIII:C-spiegel hierna binnen 3 uur vóór de aanvang van de ingreep beoordelen. Indien deze spiegel adequaat is (ten minste 0,4 IE/ml voor een kleine chirurgische ingreep en mondchirurgie en ten minste 0,8 IE/ml voor een grote chirurgische ingreep) dan uitsluitend vonicog α toedienen binnen 1 uur vóór de ingreep. Indien de factor VIII:C spiegel niet adequaat is vonicog α toedienen in combinatie met een zuiver factor VIII-product (zie rubriek Interacties). De streefwaarden hangen af van de beoogde ingreep, een formule om de dosis te berekenen is hieronder vermeld.

Voorafgaand aan een kleine ingreep en mondchirurgie is de streefwaarde vWF:RCo 0,5–0,6 IE/ml (50–60%) en factor VIII:C 0,4–0,5 IE/ml (40–50%). De volgende formule kan gebruikt worden om de benodigde dosis te berekenen: vereist aantal IE vWF:RCo = [streefwaarde vWF:Rco-piekplasmaspiegel - vWF:RCo-plasmaspiegel bij baseline] × lichaamsgewicht in kg / IR. De IR = incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt, indien deze waarde niet beschikbaar is, ga dan uit van 0,02 IE/ml per IE/kg. Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.

Voorafgaand aan een grote ingreep is de streefwaarde vWF:RCo 1 IE/ml en factor VIII:C 0,8–1 IE/ml. De volgende formule kan gebruikt worden om de benodigde dosis te berekenen: vereist aantal IE vWF:RCo = [streefwaarde vWF:Rco-piekplasmaspiegel - vWF:RCo-plasmaspiegel bij baseline] × lichaamsgewicht in kg / IR. De IR= incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt, indien deze waarde niet beschikbaar is, ga dan uit van 0,02 IE/ml per IE/kg. Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.

Ná aanvang van een ingreep, de vWF:Rco en de factor VIII:C plasmaspiegels controleren en daarnaast het intra- en postoperatieve substitutieschema individueel vaststellen. Postoperatief: tot maximaal 72 uur na een kleine ingreep is de streefwaarde vWF:RCo ≥ 0,3 IE/ml (30%) en factor VIII:C > 0,4 IE/ml (40%). Tot maximaal 72 uur na een grote ingreep is de streefwaarde vWF:RCo > 0,5 IE/ml (50%) en daarna > 0,3 IE/ml (30%), voor factor VIII:C tot maximaal 72 uur na de ingreep > 0,5 IE/ml (50%) en daarna > 0,4 IE/ml (40%). De individueel vastgestelde dosis kan gegeven worden elke 12–24 uur of om de dag gedurende ten minste 48 uur (na een kleine ingreep) of 72 uur (na een grote ingreep). Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.

Toediening

Via i.v.-injectie, maximaal 4 ml/min;
Bij het optreden van reacties zoals tachycardie, door toediening van vonicog α, de infusiesnelheid verlagen of de toediening staken;
Meng vonicog α niet met andere geneesmiddelen, behalve met octocog α (Advate®).

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): diarree, misselijkheid. Duizeligheid. Huiduitslag, urticaria.

Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheid. Jeuk. Overmatig blozen, oculaire hyperemie. Infusie-gerelateerde reactie. Stijging van het aantal eosinofielen.

Verder is gemeld: anafylactische reactie.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): tachycardie, T-golfinversie op het ECG, ongemak op de borst. Diepveneuze trombose, hypertensie, opvliegers. (Draai-)duizeligheid. Misselijkheid, braken. Dysgeusie, tremor. Gegeneraliseerde jeuk. Paresthesie op de toedieningsplaats.

Verder zijn gemeld: overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angio-oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infusieplaats, koude rillingen, (gegeneraliseerde) urticaria, hypotensie, tachycardie, lethargie, misselijkheid, braken, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (incl. shock). Vorming van remmers tegen vWF. Infusiegerelateerde reacties zoals tachycardie, overmatig blozen, uitslag, dyspneu, wazig zien.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met rurioctocog α pegol.

Interacties

Er zijn van dit middel geen farmacokinetische interacties bekend. Indien vonicog α wordt toegediend met een factor VIII-product, dient dit een zuiver factor VIII-product te zijn. Combinatie met een vWF-bevattend factor VIII-product kan de kans op trombotische complicaties doen toenemen.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor octocog α;
overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwitten.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwit.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. Bij beginnen van de behandeling moet reanimatie–apparatuur onmiddellijk ter beschikking zijn vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie.

Neutraliserende antistoffen: In het begin van de behandeling, als de te verwachten spiegel van factor VIII-niveau niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico op remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan ook daarna nog voorkomen.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met rurioctocog α pegol bij in het verleden onbehandelde patiënten, en betreffende de veiligheid op lange termijn bij een leeftijd < 12 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.

Neutraliserende antistoffen: Indien de te verwachten plasmaspiegel van vWF:RCo niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient extra op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen vWF te worden gecontroleerd, met name bij de ziekte van Von Willebrand type 3. Bij een hoge titer aan bindende antistoffen kan een hogere dosis van vonicog α noodzakelijk zijn.

Bij aanwezigheid van andere risicofactoren voor trombotische complicaties zoals lage ADAMTS13-spiegels, is de kans op trombotische complicaties verder toegenomen bij frequent gebruik van vonicog α in combinatie met rFVIII. Voorkom dat factor VIII:C-plasmaspiegels langdurig te hoog blijven. Controleer risicopatiënten op vroege tekenen van trombose, pas profylactische maatregelen tegen trombose toe overeenkomstig de huidige richtlijnen daartoe.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij kinderen.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met rurioctocog α pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Symptomen

Trombotische complicaties.

Neem voor informatie over een vergiftiging met vonicog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor VIII, covalent gekoppeld aan polyethyleenglycol. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd (1,4–1,5× zoveel als humane recombinantfactor VIII) en langere werkingsduur. Stollingsfactor VIII bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	ca. 40 ml/kg bij volwassenen, ca. 54 ml/kg bij een leeftijd van 12–18 jaar.
T _1/2el	ca. 15 uur bij volwassenen, ca. 14 uur bij een leeftijd van 12–18 jaar; bij kinderen jonger dan 12 jaar korter.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Recombinant von-Willebrand-factor (rvWF), geproduceerd in een ovariumcellijn van de Chinese hamster. Vonicog α gedraagt zich op dezelfde manier als endogene vWF. Von-Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel wanneer het beschadigd is, en speelt een rol bij de trombocytenaggregatie. Bij vaatwandbeschadiging leidt dit tot primaire hemostase, aantoonbaar door een verkorte bloedingstijd. VWF stabiliseert factor VIII in de circulatie en voorkomt hiermee snelle afbraak van deze factor (door geactiveerd proteïne C en diens cofactor proteïne S). Exogene vWF is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde. Na de eerste infusie wordt een stijging van de factor VIII:C-spiegel verwacht binnen 6 uur > 40% en bij de meeste patiënten treedt een piek op binnen 24 uur.

Kinetische gegevens

T _1/2el

18–23 uur

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

rurioctocog alfa pegol

vonicog alfa

Samenstelling

Adynovi XGVS Aanvullende monitoring Baxalta Innovations

Uitleg symbolen

Samenstelling

Veyvondi XGVS Baxalta Innovations

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Behandeling van levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Doseringen

Behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand

Volwassenen

Preventie van peri-operatieve bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand

Volwassenen

Toediening

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Symptomen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App