Samenstelling
Esperoct XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Novoseven XGVS Novo Nordisk bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 5 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 8 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Octanate XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 50 IE factor VIII.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof 'LV' (concentraat)
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor VIII.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof 'LV' (concentraat)
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 200 IE factor VIII.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Fibryga XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
- Verpakkingsvorm
- met solvens 50 ml
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties: 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 2 g
Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Ziekte van Von Willebrand (overige modules) via 'Niet-oncologische hematologie' op hematologienederland.nl.
Indicaties
Preventie en behandeling van bloedingen bij patiënten van 12 jaar en ouder met hemofilie A.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij operaties of invasieve ingrepen bij:
- erfelijke hemofilie met remmers (> 5 BE) tegen stollingsfactor VIII of IX of bij een verwachte hoge anamnestische respons op factor VIII- of factor IX-toediening;
- verworven hemofilie;
- erfelijke factor VII-deficiëntie;
- de ziekte van Glanzmann (trombasthenie) met eerdere of huidige ongevoeligheid voor bloedplaatjestransfusie of wanneer bloedplaatjes niet direct beschikbaar zijn.
- Behandeling van ernstige postpartumbloedingen wanneer uterotonica onvoldoende zijn om hemostase te bereiken.
Indicaties
- Preventie of behandeling van bloedingen bij hemofilie A en bij een verworven verlaagde factor VIII-activiteit bij volwassenen en kinderen.
Indicaties
Bij hemorragische diathese:
- ten gevolge van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie;
- door verworven hypofibrinogenemie ten gevolge van diffuse intravasale stolling en hyperfibrinolyse, indien niet wordt gereageerd op maatregelen om de onderliggende oorzaak van het fibrinogeenverbruik te corrigeren.
Doseringen
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de klinische toestand, plaats en omvang van de bloeding of geplande ingreep en het gewicht van de patiënt. Bij onder-of overgewicht kan een aanpassing van de op lichaamsgewicht gebaseerde dosering noodzakelijk zijn.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (komt overeen met 2% van de normaalwaarde).
Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde, IE/dl) × 0,5 (IE/kg per IE/dl). Max. 75 IE/kg per keer geven en in totaal max. 200 IE/kg/24 uur.
Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelen tot bloeding stopt.
Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom bij hemofilie A
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelen tot bloeding stopt.
Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelen tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep bij patiënten met hemofilie A
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Eerste dosis binnen 1 uur voor de ingreep, zo nodig elke 24 uur herhalen; behandelduur ten minste 1 dag tot de wond genezen is.
Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Eerste dosis binnen 1 uur voor de ingreep, zo nodig elke 8–24 uur herhalen tot voldoende wondgenezing is bereikt. Overweeg de therapie daarna nog gedurende 7 dagen voort te zetten om de factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.
Langetermijnprofylaxe van bloedingen
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
In het algemeen 50 IE/kg elke 4 dagen. Overweeg dosisaanpassing en aanpassing van het toedieningsinterval op basis van de bereikte VIII-activiteit en de individuele bloedingsneiging.
Toediening: I.v. toedienen gedurende ca. 2 minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Dit middel niet mengen met andere geneesmiddelen.
Doseringen
De huidige klinische ervaring rechtvaardigt geen verschil tussen de doses bij kinderen en volwassenen, hoewel kinderen een snellere klaring hebben dan volwassenen. Hierdoor kunnen bij pediatrische patiënten hogere doses eptacog α nodig zijn om een gelijke plasmaconcentratie te bereiken.
Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie (zoals gewrichts-, spier- en mucocutane bloedingen)
Intraveneus: In de thuisbehandeling, direct 90 microg (4,5 KIE) per kg lichaamsgewicht. Om hemostase te bereiken 2–3 doses met 3 uur tussentijd geven en eventueel 1 additionele dosis om hemostase te handhaven. Doseringsalternatief: één enkele dosis van 270 microg/kg (er is geen ervaring met de eenmalige hogere dosis bij ouderen). Duur van de thuisbehandeling: max. 24 uur, zo nodig langer na overleg met het hemofiliebehandelcentrum.
Hevige bloedingen bij hemofilie
Intraveneus: Begindosering: 90 microg (4,5 KIE) per kg lichaamsgewicht, evt. toe te dienen tijdens het vervoer naar het ziekenhuis. Een volgende dosis varieert afhankelijk van de soort en ernst van de bloeding. De toediening van geactiveerd eptacog α iedere 2 uur te herhalen totdat klinische vooruitgang wordt vastgesteld. Indien continue therapie noodzakelijk is, kan het toedieningsinterval worden vergroot tot 3 uur gedurende 1–2 dagen. Hierna het toedieningsinterval vergroten tot elke 4, 6, 8 of 12 uur. Een hevige bloeding kan gedurende 2–3 weken worden behandeld, eventueel langer.
Operaties of invasieve ingrepen bij hemofilie
Intraveneus: Direct voor de ingreep 90 microg (4,5 KIE) per kg lichaamsgewicht. Deze dosering na 2 uur herhalen en daarna met tussenpozen van 2–3 uur gedurende de eerste 24–48 uur, afhankelijk van de verrichte operatie en de klinische toestand. Bij grote operaties de dosis iedere 2–4 uur herhalen gedurende 6–7 dagen. Daarna het toedieningsinterval verlengen tot 6–8 uur gedurende de volgende 2 weken. Bij grote operaties kan tot wel 2–3 weken behandeld worden, totdat genezing is opgetreden.
Verworven hemofilie
Intraveneus: Zo snel mogelijk na het begin van een bloeding 90 microg/kg lichaamsgewicht toedienen. Indien nodig kunnen vervolginjecties worden toegediend. De duur van de behandeling en het interval tussen de injecties zijn afhankelijk van de ernst van de bloeding, van de invasieve ingrepen of van de operatie die wordt uitgevoerd. Het initiële dosisinterval dient 2–3 uur te zijn. Zodra hemostase is bereikt, kan het dosisinterval verlengd worden tot achtereenvolgens elke 4, 6, 8 of 12 uur voor zo lang als dat de behandeling nodig wordt geacht.
(Profylaxe van) bloedingen bij operaties bij factor VII-deficiëntie
Intraveneus: 15–30 microg/kg lichaamsgewicht per keer, elke 4–6 uur totdat hemostase is bereikt. De doses en injectiefrequentie individueel aanpassen.
(Profylaxe van) bloedingen bij operaties bij de ziekte van Glanzmann
Intraveneus: Bolusinjectie van 90 microg (80–120 microg) per kg lichaamsgewicht, elke 2 uur (1½–2½ uur). Om effectieve hemostase te bereiken ten minste 3 doses toedienen. Een bolusinjectie wordt aanbevolen omdat continue infusie in dit geval een gebrek aan werkzaamheid kan vertonen.
Behandeling van een postpartumbloeding
Intraveneus: Bolusinjectie van 60-90 microg per kg lichaamsgewicht, de piek in stollingsactiviteit treedt meestal op na 10 min. Bij onvoldoende hemostatische respons een tweede dosis toedienen na 30 min.
Na oplossing met het benodigde volume oplosmiddel bevat elke flacon 1 mg/ml (50 KIE/ml) eptacog α. 1 Kallikreïne Inactivator Eenheid (KIE) komt overeen met 1000 IE.
Toediening: De gereconstitueerde oplossing toedienen als intraveneuze bolusinjectie gedurende 2–5 minuten.
Doseringen
De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. In het algemeen heeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het plasma met 1,5–2% van de normaalwaarde tot gevolg. NB: de normaalwaarde = ca. 1,0 IE/ml (in normaal menselijk plasma).
Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde) × 0,5.
Lichte bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van wond.
Ernstiger (spier- en gewrichts)bloedingen
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot de pijn gestild en acuut functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot voldoende genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.
Profylaxe van bloedingen
In het algemeen 20–40 IE/kg om de 2–3 dagen. In sommige gevallen (vooral bij jongere patiënten) kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.
De berekende dosering bij kinderen is hetzelfde als bij volwassenen; in sommige gevallen kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn voor de profylaxe van bloedingen.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Toediening: I.v. toedienen (bij voorkeur 2–3 ml/min). Factor VIII niet mengen met andere geneesmiddelen.
Doseringen
De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Dosering berekenen door (functionele) fibrinogeenspiegel te bepalen. De normale plasma fibrinogeenspiegel ligt tussen 1,5–4,5 g/l, de kritische fibrinogeenspiegel waaronder bloedingen kunnen optreden is ca. 0,5–1 g/l.
Profylaxe bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging
Volwassenen
Intraveneus: Om excessieve bloedingen tijdens operatieve ingrepen te voorkomen, profylactisch behandelen om de fibrinogeenspiegel te verhogen tot 1 g/l en dit niveau behouden tot voldoende hemostase is bereikt; de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige wondgenezing. Formule voor berekening van de dosering Haemocomplettan: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/17 (g/l per g/kg). Formule voor berekening van de dosering Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/18 (g/l per g/kg). Verder de dosering aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen. Vanwege de biologische halfwaardetijd van fibrinogeen (3–4 dagen) is herhaalde behandeling vaak niet nodig als er geen verbruik is.
Kinderen
Intraveneus: Formule voor berekening van de dosering voor kinderen < 12 jaar: Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/14 (g/l per g/kg). Voor kinderen ≥ 12 jaar kan de formule voor volwassenen aangehouden worden. Verder de vervolgdosering (doses en toedieningsfrequentie) aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen.
Behandeling van bloedingen
Volwassenen
Intraveneus: In het algemeen: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.
Kinderen
Intraveneus: De dosering afstemmen op lichaamsgewicht, gewoonlijk 20–30 mg/kg.
Toediening: Langzaam toedienen via een injectie of infuus, in een snelheid die comfortabel is voor de patiënt, max. 5 ml/min. Alleen bij verworven hypofibrinogenemie kan bij gebruik van Fibryga een maximumsnelheid van 10 ml/min worden aangehouden.
Bijwerkingen
Zeer vaak >10%): vorming van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): huiduitslag, erytheem, jeuk. Reacties op de injectieplaats (hematoom, erytheem, uitslag, pijn en zwelling).
Zelden (0,01-0,1%): vorming van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheidsreacties (waaronder angio-oedeem, brandend en prikkend gevoel op de injectieplaats, rillingen, blozen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, hypotensie, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, piepende ademhaling), anafylaxie (waaronder shock).
Verder zijn gemeld: verlaagd niveau van factor VIII stollingsactiviteit. Voorbijgaande vorming van anti-PEG-antilichamen (lage titer); een verband met bijwerkingen is niet vastgesteld.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): vorming van antistoffen ('remmers') bij patiënten met factor VII-deficiëntie. Bij deze patiënten de factor VII-activiteit controleren.
Soms (0,1-1%): verminderde therapeutische respons. Veneuze trombo-embolische complicaties (zoals tromboflebitis, diep-veneuze trombose, longembolie, portale of renale venetrombose, intestinale ischemie). Huiduitslag (zoals erythemateuze uitslag, allergische dermatitis), urticaria, jeuk. Koorts.
Zelden (0,01-0,1%): gedissemineerde intravasculaire stolling, coagulopathie. Overgevoeligheid. Arteriële trombotische complicaties (zoals myocardinfarct, cerebrovasculaire aandoening en darminfarct), angina pectoris. Hoofdpijn. Misselijkheid. Reactie op de injectieplaats (o.a. pijn). Verhoogde waarden van ALAT, alkalische fosfatase, lactaatdehydrogenase en protrombine.
Verder zijn gemeld: anafylactische reacties, angio-oedeem, blozen, intracardiale trombus.
Bij verworven hemofilie komen vaker voor: arteriële en veneuze trombo-embolische complicaties, angina pectoris, nausea, koorts, erythemateuze uitslag en verhoogde waarden van fibrine-afbraakproducten.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.
Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Zelden (0,01–0,1%): overgevoeligheids– of allergische reacties (angio–oedeem, reacties op de injectieplaats, koude rillingen, opvliegers, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemmend gevoel op de borst, tintelingen, braken, kortademigheid), koorts.
Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische shock.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): koorts.
Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock).
Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, zoals myocardinfarct en longembolie.
Verder is gemeld: tromboflebitis.
Interacties
Er zijn geen interacties van turoctocog α pegol bekend.
Interacties
Gelijktijdig gebruik met protrombinecomplexconcentraten, geactiveerd of niet, moet worden vermeden.
Combinatie met recombinant stollingsfactor XIII wordt op basis van een niet-klinische studie ontraden.
Er is beperkte informatie over de combinatie met antifibrinolytische therapie (bv. tranexaminezuur).
Interacties
Er zijn geen interacties van factor VIII bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties met fibrinogeen bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, weinig gegevens (geen nadelige effecten). Bij dieren, geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk, omdat fibrinogeen een humane oorsprong heeft en op dezelfde manier wordt gemetaboliseerd als een lichaamseigen eiwit.
Advies: Kan gebruikt worden.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel óf het geven van borstvoeding ontraden.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk.
Advies: Kan worden gebruikt.
Contra-indicaties
- overgevoeligheid voor hamstereiwit.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor muis-, hamster- of rundereiwit.
Contra-indicaties
- Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct staken en passende maatregelen nemen.
Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.
Bij eerder behandelde patiënten met een factor VIII-preparaat is een verminderde factor VIII-activiteit gemeld zonder aantoonbare factor VIII-remmers. Deze verminderde activiteit werd waargenomen op het moment van overstappen op turoctocog α pegol en kan in sommige gevallen geassocieerd zijn met anti-PEG-antilichamen. Overweeg passende bepaling van factor VIII-activiteit bij overstappen.
Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van turoctocog α pegol.
Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt aangeraden om een eenstapsstollingstest (met gebruik van bepaalde reagentia) of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.
Bij kinderen jonger dan 12 jaar is de langetermijnveiligheid niet vastgesteld.
Waarschuwingen en voorzorgen
Indicatie hemofilie: Bij hevige bloedingen uitsluitend toedienen in centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van patiënten met remmers van stollingsfactor VIII of IX óf in nauwe samenwerking met een arts, gespecialiseerd in de behandeling van hemofilie en/of bloedingsstoornissen. Bij lichte tot matige bloedingen kan het product thuis worden toegediend in nauwe samenwerking met een hemofiliecentrum; indien bloeding niet onder controle blijft, is behandeling in het ziekenhuis noodzakelijk.
Indicatie postpartumbloeding: Zorg voor een adequate fibrinogeenconcentratie en trombocytenaantal voor een optimaal effect van de behandeling met eptacog α. Raadpleeg bij een ernstige postpartumbloeding gepaste multidisciplinaire expertise.
Antifibrinolytische middelen kunnen bloedverlies tijdens operatief ingrijpen bij hemofiliepatiënten beperken, met name in lichaamsdelen met veel fibrinolytische activiteit zoals de mondholte; de ervaring met gelijktijdige toediening van antifibrinolytische therapie (bv. tranexaminezuur) en eptacog α is echter beperkt.
Indien weefselfactor in circulerend bloed kan worden verwacht, zoals bij gevorderde atherosclerose, crush-syndroom, sepsis of DIS en bij operaties met ernstige weefselbeschadiging is er meer kans op trombose of gedissemineerde intravasculaire stolling (DIS).
Vanwege het risico op trombo-embolische complicaties alert zijn:
- bij (een voorgeschiedenis van) coronaire hartziekten;
- bij leverziekten;
- tijdens de postoperatieve periode;
- bij zwangeren, vrouwen in de peripartumperiode;
- bij patiënten met een verhoogd risico op trombo-embolische verschijnselen of gedissemineerde intravasculaire stolling;
- bij pasgeborenen.
Bij factor VII-deficiëntie: controleer de protrombinetijd en factor VII-stollingsactiviteit vóór en na de toediening. Bij uitblijven van (voldoende) werkzaamheid een analyse naar de aanwezigheid van factor VII-antilichamen uitvoeren.
Waarschuwingen en voorzorgen
Factor VIII heeft geen effect bij hemofilie B (factor IX-tekort) en bij verworven verlaagde factor IX-activiteit en moet niet worden gebruikt bij de ziekte van Von Willebrand, omdat het preparaat geen werkzame hoeveelheid Von Willebrandfactor bevat.
Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen. Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten in verband met risico van een anafylactische reactie; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle en profylactische behandeling met antihistaminica en corticosteroïden aangewezen.
Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (o.a. Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.
Waarschuwingen en voorzorgen
In verband met het risico van trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.
De techniek voor de verwijdering of inactivering van virussen is mogelijk niet afdoende voor parvovirus B19; voorzichtigheid is daarom geboden bij seronegatieve zwangere vrouwen, patiënten met een gecompromitteerd immuunsysteem en bij verhoogde erytropoëse.
Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.
Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.
Hulpstoffen: wees voorzichtig met natrium, in de injectie-/infusie-oplossing, bij een natriumbeperkt dieet.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met turoctocog α pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met eptacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met factor VIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met fibrinogeen contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII (FVIII) bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van chinese hamsters. Turoctocog α pegol is een gepegyleerde vorm van rFVIII, waardoor de halfwaardetijd langer is dan van rFVIII. Het corrigeert de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die factor VIII geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
V d | 0,038 l/kg (volwassenen); 0,033 l/kg (kinderen 12–18 jaar). |
T 1/2el | 19,9 uur (volwassenen); 15,8 uur (kinderen 12–18 jaar). |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa (= eptacog α), geproduceerd in hamsterjong-niercellen met behulp van recombinant-DNA-technologie; de structuur komt overeen met uit humaan plasma bereide geactiveerde factor VII (fVIIa). Door interactie met weefselfactor (TF) activeert FVIIa normaliter factor X, dat daarna de conversie van protrombine in trombine start. Hierdoor wordt een hemostatische prop gevormd op de plaats van verwonding, door omzetting van fibrinogeen in fibrine. Tevens activeert factor VIIa de omzetting van factor IX in factor IXa. Gebruik van factor VIIa kan o.a. via het 'TF-afhankelijke mechanisme' de behoefte aan Factor VIIIa of Factor IXa (dus bij hemofilie A of B) omzeilen en zo de hemostase herstellen bij hun afwezigheid, of zelfs in de aanwezigheid van remmers.
Werking: piek in stollingsactiviteit na 10 min.
Kinetische gegevens
V d | hemofilie, ziekte van Glanzmann: 159 ml/kg bij volwassenen, 196 ml/kg bij kinderen. Factor VII-deficiëntie: 280-290 ml/kg. |
T 1/2el | hemofilie, ziekte van Glanzmann: 2,3 uur. Factor VII-deficiëntie: ca. 3 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan plasma. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist en bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit.
Kinetische gegevens
T 1/2el | 8–20 uur, bij aanwezigheid van antistoffen tegen factor VIII neemt deze sterk af. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling.
Normaalwaarde plasmafibrinogeen: 2–4 g/l; bij < 0,5–1 g/l kunnen bloedingen optreden.
Kinetische gegevens
V d | gem. 53 ml/kg. |
T 1/2el | gem. 79 uur, bij kinderen gemiddeld korter; 63 uur (bereik 46–92 uur) echter gebaseerd op beperkte gegevens. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
turoctocog alfa pegol hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
eptacog alfa, geactiveerd hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
factor VIII hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
fibrinogeen hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk